פוליסמיה ורה - החמרה (myelofibrosis)

שלום רב, אבי (בן למעלה מ70) חולה שנים רבות בPV. עכשיו מצבו השתנה למה שאני מבינה כשלב חמור של המחלה ונאמר לו שיש לו: POST POLYCYTHEMIC MYELOFIBROSIS א. מה משמעות האבחנה? לאן זה מוביל? ב. האם יש טיפול למצב? ג. קראתי על אפשרות טיפול ברבימיד - האם זה רלוונטי?

זה אכן שלב התפתחותי "טבעי" אפשרי בפוליציטמיה, שלב שעלול להתבטא בהגדלה משמעותית של הטחול, בהפרעה לייצור תאי הדם ובסימפטומים שונים. מבחינת ערכי ספירות הדם זה יכול להתבטא בעליה במספר של תאים משורות שונות או בירידה במספרם. טיפול ממשי אין אלא בד"כ סימפטומטי או - אם המצב מצריך זאת = טיפול להורדת מספר התאים אם אלה עולים (טרומבוציטים, כדוריות לבנות וכו'). לפעמים יש אנמיה שמצריכה מתן דם. רבלימיד ? יכול לעזור - יותר או פחות - אבל זו עדיין לא התוויה רשמית של תכשיר זה (גם מבחינת סל הבריאות). יש עוד תרופות נסיוניות שיכולות לסייע בהקלת הסימפטומים אם יש, אבל אלה לא זמינות אלא במסגרת מחקרים קליניים.