וון וילברנד

שלום לפני כשנה התגלה שיש לי מחלה בשם וון וילברנד שעד היום לא הרגשתי בה (הערך הוא 28)שאלתי היא כיצד משפיעה המחלה בחיי היומיום והאם קיימים סיכונים? כמו כן יש לי שני בנים, האם המחלה עוברת לבנים? האם יש צורך לעשות להם בדיקות?

גילו לך מחלה / תסמונת ולא טרחו להסביר לך את המשמעות ? במשך שנה שלמה ??? לא הסבירו לך אלו תרופות אסור לך לקחת ? תמהני היכן נעשה האבחון..... בישראל או באוגנדה ? יש כמה סוגים של מחלת פון-וילברנד. אם לא גילית זאת עד היום - כנראה שמדובר ב- type 1 קל - בינוני (מתאים לערך של 28 יחידות). זו מחלה תורשתית בעלת תורשה דומיננטית, כך שמי מילדייך שקיבל את הגן הפגום יש לו פון וילברנד. http://www.haemophilia.org.za/Vonherit.htm לחלבון זה יש תפקיד בקישור הטרומבוציטים לדפנות כלי דם פגועים (בעת דימום) וכפלטפורמה לפעילות של מערכת הקרישה וכן כנשא של פקטור 8. סיכונים ? בודאי שיש. קוראים להם דימומים.... אמנם ברמה כזו של VWF אין בד"כ כל הפרעה יומיומית ולא דימומים ספונטניים, אבל, דימום - עיקר מריריות, כולל פה / אף / רחם / דרכי שתן עלול להתרחש לאחר נטילת אספירין או תרופות דומות (NSAIDs) ולכן יש להימנע מנטילתן, וכמובן שבעת פציעה או ניתוח עלולה להיות למחלה השפעה ממשית. בשעת הצורך, תרופה הנקראת DDAVP יכולה לתקן את החסר זמנית ולעצור דימום. לעתים הקסהקפרון יכול לעזור. לעתים יש צורך בטיפול אחר. הכל לפי המצב ולפי הנחיות הרופאים. כמובן שבעת ניתוח או פציעה ח"ו יש ליידע את הרופאים אודות קיום הפגם. זה על קצה המזלג. השאר תמצאי בספרים ובאתרים ברשת, וכמובן שעל הרופא/ה שלך להסביר לך הכל בפרוטרוט, כמתחייב. http://www.hemophilia.org/NHFWeb/MainPgs/MainNHF.aspx?menuid=182&contentid=47&rptname=bleeding