תסמונת שמידט

מהי תסמונת שמידט? עד כמה היא נפוצה? האם יש לה שם אחר מוכר יותר?

מהי מחלת אדיסון ? מחלת אדיסון היא הפרעה אנדוקרינית או הורמונלית (שקשורה לבלוטות ההפרשה הפנימיות) נדירה. המחלה פוגעת ב1- מכל 100,000 אנשים. היא עלולה לפגוע בבני כל הגילים, בכל הקבוצות האתניות ובגברים ונשים במידה שווה. המחלה מתאפיינת בירידה במשקל, חולשת שרירים ועייפות, לחץ דם נמוך, ולעיתים העור משנה את צבעו והופך כהה יותר בחלקים החשופים וגם בחלקים הלא חשופים של הגוף. המחלה מתרחשת כאשר בלוטות ההפרשה הפנימיות אינן מייצרות כמות מספקת של ההורמון קורטיזול, ובחלק מהמקרים גם של ההורמון גלוקוקורטיקואיד, שמשפיעים כמעט על כל איבר ורקמה בגופנו. זאת גם הסיבה שהמחלה נקראת אי ספיקה של בלוטות יותרת הכליה (בלוטות האדרנל), או היפוקורטיסולינמיה. ההורמון קורטיזול מיוצר בבלוטות יותרת הכליה שממוקמות מעל לכליות. ההורמון שייך לקבוצת הורמונים שנקראים גלוקוקורטיקואידים, שיש להם תפקיד בכל האברים והרקמות בגופנו. מדענים סבורים שלהורמון קורטיזול יש דרכי השפעה רבות על גופנו. לקורטיזול תפקיד חשוב בסיוע בהתמודדות עם לחצים ומצבי דחק. בין יתר תפקידיו: מסייע בשמירת רמת לחץ הדם ותפקוד המערכת הקרדיווסקולרית (של הלב וכלי הדם) מסייע למערכת החיסונית בתגובתה לזיהומים מסייע לאיזון ההשפעה של אינסולין בתהליך הפיכת הגלוקוז לאנרגיה מסייע באיזון המטבולי של חלבונים, פחמימות ושומנים. בגלל חשיבותו הרבה של ההורמון קרטיזול בשמירה על בריאות הגוף, כמות ההורמון המיוצר בגופנו מאוזנת בדייקנות. כמו הורמונים אחרים, הפקת הקורטיזול מפוקחת על ידי בלוטת ההיפתלמוס (תת-הרמה) ובלוטת יותרת המוח, (היפופופיזה - בלוטה בגודל של שעועית שנמצאת בבסיס המוח). בתחילת התהליך, בלוטת ההיפותלמוס שולחת מסר לבלוטת יותרת המוח לשחרר כמות מסוימת של הורמון. בלוטת יותרת המוח מגיבה בשחרור הורמונים שמפקחים על הגדילה, על תפקוד בלוטת התריס ובלוטת יותרת הכליה (האדרנל), והורומוני מין כמו אסטרוגן וטסטוסטרון. אחד התפקידים העיקריים של בלוטת יותרת המוח הוא להפריש ACTH אדרנוקורטיקוטרופין, חומר המעורר את קליפת יותרת הכליה ליצר קורטיקוסטרואידים, ביניהם נוצר ומופרש גם הקורטיזול. כדי להשלים את המעגל, הקורטיזול מסמן לבלוטת יותר המוח להפחית את הפרשת הACTH- בדרך של משוב שלילי. ההורמון אלדוסטרון שייך לקבוצת ההורמונים שנקראים מינרלוקורטיקואידים, שגם הם מיוצרים בבלוטת יותרת הכליה. הורמונים אלה מסייעים לשמירה על לחץ הדם ועל משק הנוזלים והמלחים בגופנו בכך שהם מסייעים לכליה לאגור נתרן (סודיום) ולהפריש אשלגן (פוטסיום). כאשר ייצור האדרנל נפגע, הכליות אינן יכולות לאזן את משק הנוזלים והמלחים, כך נגרמת עלייה בנפח הדם וירידה בלחץ הדם. מה הן הסיבות שגורמות למחלת אדיסון ? כשל בייצור כמות מספקת של ההורמון קורטיזול, או אי ספיקה של בלוטת יותרת הכליה, עלולות להיגרם מסיבות שונות. הבעיה יכולה להיות קשורה להפרעה בבלוטת יותרת הכליה עצמה או לכמות לא מספקת של הפרשת ACTH מבלוטת יותרת המוח. רוב המקרים של מחלת אדיסון נגרמים בשל הרס מתמשך של קליפת יותרת הכליה שנגרם על ידי המערכת החיסונית העצמית. כ70%- מהמקרים המדווחים של מחלת אדיסון נגרמים בשל ליקויים במערכת החיסונית, שגורמת לייצור נוגדנים נגד הגוף עצמו ובתהליך איטי להרוס את רקמותיו. אי ספיקה של בלוטת יותרת הכליה מתרחשת כאשר לפחות 90% מקליפת הבלוטה כבר נהרס. כתוצאה מכך, נוצר חוסר הן בהורמון גלוקוקוטיקואיד והן בהורמון מינרלוקורטיקואיד. במקרים מסוימים אי ספיקה יותרת הכליה מלווה בפגיעה בבלוטות אנדוקריניות נוספות. מצב זה נקרא: תסמונת אי ספיקה של הבלוטות האנדוקריניות. תסמונת זו מתחלקת לשני סוגים: סוג I פוגע בילדים וגורם לתת פעילות של בלוטות הפראתירואיד, להתפתחות מינית מאוחרת, לאנמיה, לזיהום כרוני בקנדידה, לצהבת כרונית פעילה, ובמקרים נדירים גם לאובדן שיער. מאפייני סוג II (שנקראת גם תסמונת ע"ש שמידט) הפוגעת בעיקר במתבגרים הם: תת פעילות של בלוטת התריס, התפתחות מינית מואטת, וסוכרת. כ10%- מהחולים בתסמונת מסוג II חולים גם בויטליגו- אובדן פיגמנטים (צבענים) של העור והיווצרות כתמים לבנים מפוזרים. החוקרים סבורים שלמחלה מאפיינים תורשתיים, שכן במשפחות רבות נמצא יותר מאדם אחד החולה במחלה. בארצות מתפתחות, מחלת השחפת אחראית לכ20%- של אי ספיקה ראשונית של בלוטות יותרת הכליה. כאשר מחלה זו תוארה לראשונה על-ידי ד"ר תומס אדיסון, בשנת 1849, מחלת השחפת נמצאה בבדיקות שלאחר המוות אצל 70% - 90% מכלל החולים במחלת אדיסון. מאחר שהטיפול בשחפת בעולם המערבי התקדם מאד, התחלואה במחלת אדיסון שעקב שחפת ירדה במידה רבה. סיבות אחרות, שכיחות פחות, למחלת אדיסון הם זיהומים פטריתיים כרוניים , תאים ממאירים שהתפשטו מאיברים אחרים אל בלוטת יותרת הכליה, עמילואידוזיס, וכריתה כירורגית של בלוטת יותרת הכליה. אי ספיקה שניונית של בלוטת יותרת הכליה: ניתן לאבחן צורה זו של מחלת אדיסון בעקבות חוסר ב- ACTH שגורם לירידה בייצור הקורטיזול. הופעה זמנית של המחלה נגרמת כאשר החולה מקבל טיפול תרופתי בהורמון גלוקוקורטיקואיד, שבו משתמשים לטיפול במחלות דלקתיות כמו ארטריטיס ראומטואידי, אסתמה, או קוליטיס כיבי. סיבה נוספת להופעת מחלת אדיסון שניונית היא כריתה כירורגית של גידול שפיר על בלוטת יותרת המוח. ניתן לתת לחולה טיפול חלופי בהורמונים עד שהבלוטה מתאוששת מהניתוח וחוזרת להפריש את ההורמון. מה הם הסימפטומים של מחלת אדיסון ? הסימפטומים בדרך כלל מופיעים בהדרגה. הם כוללים עייפות כרונית שהולכת וגוברת, חולשת שרירים, אובדן תיאבון, ירידה במשקל. בחילות, הקאות ושלשולים נצפים בכ50%- של החולים. לחץ הדם נמוך והוא יורד עוד בעמידה, כשהוא גורם לסחרחורות ולעיתים להתעלפות. גם שינויים בצבע העור אופייניים למחלה כאשר צבע העור הופך כהה יותר באזורים החשופים וגם באזור שאינם חשופים. התכהות העור בולטת במיוחד על צלקות, קפלי עור, נקודות לחץ כמו מרפקים, ברכיים ובהונות, ובקרומים כמו קרום האף. המחלה גורמת לאי נוחות רבה ולדיכאון. בגלל אובדן המלחים, יש רצון עז לאכול מאכלים מלוחים. היפוגליקמיה – ירידה ברמת הסוכר בדם, חמורה יותר אצל ילדים מאשר אצל מבוגרים. אצל נשים עלול להשתבש מחזור הווסת ובמקרים מסוימים עלול להתרחש אל-ווסת. בגלל שהופעת הסימפטומים היא הדרגתית, נוטים להתעלם מהם עד שהם מחריפים. מצב זה נקרא משבר אדיסון, או אי ספיקה חריפה של בלוטות יותרת הכליה. אולם, אצל רוב החולים הסימפטומים חמורים מספיק כדי שיפנו לטיפול רפואי לפני שפורץ המשבר. עם זאת כ25%- מהחולים מאובחנים כחולים במחלת אדיסון רק אחרי שהגיעו למצב של אי ספיקה חריפה. הסימפטומים למשבר כזה כוללים: כאב חודרני פתאומי בגב התחתון, בבטן, או ברגליים, הקאות חוזרות ושלשול שבעקבותיהם החולה עלול להגיע למצב של התייבשות, לחץ דם נמוך ואובדן הכרה. ללא טיפול רפואי מחלת אדיסון עלולה לגרום למוות. כיצד מאבחנים מחלת אדיסון ? בשלבים הראשונים, אבחון אי ספיקה של בלוטות יותרת הכליה יכול להיות קשה. הרופא יקבל את ההיסטוריה הרפואית של החולה, הסימפטומים, הימצאות אזורים כהים על העור, תביא אותו לחשוד שמדובר במחלת אדיסון. האבחנה מתבצעת באמצעות בדיקות מעבדה ביוכימית. מטרת הבדיקות היא קודם לכל לקבוע האם יש רמות לא מספיקות של קורטיזול ואחר כך לקבוע מהי הסיבה לרמה ירודה של ההורמון קורטיזול. בדיקות רנטגן של בלוטת יותרת הכליה ושל בלוטת יותרת המוח יכולות לסייע בקביעת האבחנה. בדיקות נוספות הן ACTH STIMULATION TEST במהלכה נבדקת רמת הקורטיזול בדם או בשתן של החולה. לאחר מכן ניתן לו ACTH סינטטי בהזרקה כגירוי פתאומי לבלוטות יותרת הכליה, ונבדקת רמת הקורטיזול בדם או בשתן 30 דקות עד 60 דקות לאחר ההזרקה. התגובה הנורמלית למתן ACTH צריכה להיות עלייה של רמת הקורטיזול בדם ובשתן. אנשים שיש להם אי ספיקה של בלוטת יותרת הכליה מגיבים באיטיות או שאינם מגיבים כלל לגירוי. כאשר אין תגובה נורמלית לבדיקה זו, מבצעים בדיקה של גירוי מתמשך שבאמצעותה מבררים את הסיבה לאי ספיקה של בלוטות יותרת הכליה. בדיקה זו נמשכת בדרך כלל 72 שעות. חולים עם אי ספיקה שניונית של בלוטות יותרת הכליה מתחילים להגיב ל- ACTH שהוזרק ביום השני או השלישי. אצל חולים שיש להם מחלת אדיסון חריפה, יש להתחיל מייד בטיפול בהזרקות של מלחים, נוזלים והורמון גלוקוקורטיקואיד. למרות שלא ניתן לקבל אבחנה מהימנה כאשר החולה נמצא בטיפול, בדיקת רמת ה-ACTH והקורטיזול במהלך מצב החירום ולפני שניתן לחולה ההורמון גלוקוקורטיקואיד מספיקה כדי לבסס את האבחנה. לאחר שהמשבר חלף והטיפול התרופתי מופסק הרופא ישהה את ביצוע הבדיקות הנוספות לתקופה של עד חודש על מנת לקבל אבחנה מדויקת. בדיקת היפוגליקמיה בהשראת אינסולין – בבדיקה זו נבדקת רמת הגלוקוז (סוכר) והקורטיזול בדם, ואחר כך מוזרק לחולה אינסולין מהיר פעולה. רמות הגלוקוז והקורטיזול נמדדות שוב לאחר 30, 45 ו90- דקות. התגובה הנורמלית צריכה להיות - ירידה ברמות הגלוקוז בדם ועליה ברמת הקורטיזול. בדיקות נוספות – בדיקת רנטגן של בלוטות יותרת הכליה כדי לאבחן הסתיידויות, ותבחין עור לשחפת. אם הגורם למחלה הוא אי ספיקה שניונית של בלוטות יותרת הכליה, הרופאים ישתמשו בצילום CT כדי לראות את גודלה ואת צורתה של בלוטת יותרת המוח, כן נבדקים תפקוד הבלוטה ויכולתה לייצר הורמונים אחרים. כיצד מטפלים במחלת אדיסון ? הטיפול כולל מתן תחליפי ההורמונים שבלוטת יותרת הכליה מייצרת. תחליף הקורטיזול - הידרוקורטיזון ניתן במתן פומי (בגלולות דרך הפה) גלוקוקורטיקואיד סינטטי ניתן פעם או פעמיים ביום. אם יש חסר בהורמון אלדוסטרון, התחליף לו הוא פלודרוקורטיזון אצטט שניטל אחת ליום. לחולים שמקבלים תחליפי אלדוסטרון בדרך כלל מומלץ להגביר את צריכת המלח. מינוני התרופות נקבעים כך שיתאימו לצריכה היומית של כל אחד ואחד מהחולים. בתקופת משבר של מחלת אדיסון, ירידה בלחץ הדם, ירידה ברמת הגלוקוז בדם ועלייה ברמות הנתרן, עלולות להיות מסכנות חיים. הטיפול הרגיל כולל מתן בעירוי תוך וורידי של הידרוקורטיזון, נוזלים, מלחים, וסוכר. טיפול זה בדרך כלל מביא לשיפור מיידי. כאשר החולה יכול לשתות נוזלים וליטול גלולות, מתחילים להפחית את כמות העירויים והחולה עובר בהדרגה לנטילת תרופות פומיות. הריון ומחלה אדיסון נשים שיש להן אי ספיקה ראשונית של בלוטות יותרת הכליה והן בהריון, מטופלות בדרך כלל בטיפול השגרתי שלהן בתחליפי הורמונים. אם הבחילות וההקאות בתחילת ההריון לא מאפשרות נטילת התרופות דרך הפה, יינתנו תחליפי ההורמונים בהזרקה. במהלך הלידה, הטיפול דומה לזה של חולה במחלת אדיסון שעובר ניתוח. לאחר הלידה, מינון התרופות גדל בהדרגה עד שהוא מגיע לכמות הרגילה 10 ימים לאחר הלידה.

קיבלת זריקת DIPROSPAN לדלקת בכתף. שבוע לאחר מכן עשיתי בדיקות דם לבירור יתר לחץ דם שממנו אני סובלת כ 4 שנים. בבדיקות הורמון הקורטיזל היה נמוך ביותר 6.4,מה שסותר את יתר לחץ דם שיש לי.האם הזריקה שקיבלתי גרמה לירידה דרסטית של ההורמון?והאם יש מקום לדאגה?אודה לכם עם אקבל תשובה מפורטת. עדנה

קיבלת זריקת DIPROSPAN לדלקת בכתף. שבוע לאחר מכן עשיתי בדיקות דם לבירור יתר לחץ דם שממנו אני סובלת כ 4 שנים. בבדיקות הורמון הקורטיזל היה נמוך ביותר 6.4,מה שסותר את יתר לחץ דם שיש לי.האם הזריקה שקיבלתי גרמה לירידה דרסטית של ההורמון?והאם יש מקום לדאגה?אודה לכם עם אקבל תשובה מפורטת. עדנה